Nefroottinen oireyhtymä - Oireet ja hoidot

Sisällysluettelo:

Nefroottinen oireyhtymä - Oireet ja hoidot
Nefroottinen oireyhtymä - Oireet ja hoidot
Anonim

Nefroottinen oireyhtymä

nefroottinen oireyhtymä
nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on oireyhtymä, joka ilmenee, kun munuaiset ovat vaurioituneet ja johon kuuluu vaikea proteinuria, turvotus sekä proteiini- ja rasva-aineenvaihdunnan häiriöt. Patologia ei kuitenkaan aina liity munuaisten toissijaisiin ja primaarisiin häiriöihin, joskus se toimii itsenäisenä nosologisena muotona.

Termiä on käytetty vuodesta 1949 lähtien, ja se on korvannut nefroosin tai lipoidinefroosin k altaiset käsitteet ja otettu käyttöön nykyaikaisessa WHO:n nimikkeistössä. Tilastotiedot osoittavat, että tätä oireyhtymää esiintyy kaikista munuaissairauksista noin 20 prosentissa tapauksista, muut tiedot osoittavat 8-30 prosentissa tapauksista. Useimmiten tauti havaitaan lapsuudessa 2–5-vuotiaana, harvemmin se vaikuttaa aikuisiin, joiden keski-ikä on 20–40 vuotta. Mutta lääketieteessä kuvataan tapauksia, joissa oireyhtymä kehittyy vanhuksilla ja vastasyntyneillä lapsilla. Sen esiintymistiheys riippuu etologisesta tekijästä, joka sen aiheuttaa. Naiset kärsivät enemmän kuin miehet, kun patologia kehittyy nivelreuman ja systeemisen lupus erythematosuksen taustalla.

Nefroottisen oireyhtymän syyt

Nefroottisen oireyhtymän syyt ovat erilaisia, ja ne erottavat toisistaan sekä primaarisen että sekundaarisen patologian.

Primaarisen nefroottisen oireyhtymän syyt:

  • Yleisin tämän oireyhtymän aiheuttama munuaissairaus on glomerulonefriitti, sekä krooninen että akuutti. Samaan aikaan nefroottinen oireyhtymä kehittyy 70-80 %:ssa tapauksista.
  • Muita itsenäisiä munuaissairauksia, jotka aiheuttavat nefroottista oireyhtymää, ovat: primaarinen amyloidoosi, raskauden nefropatia, hypernefroma.

Sekundaarisen nefroottisen oireyhtymän syyt:

  • Diabetes mellitus.
  • Infektiot: kuppa, tuberkuloosi, malaria.
  • Systeemiset sidekudossairaudet: skleroderma, lupus erythematosus, nivelreuma.
  • allergiset sairaudet.
  • Periarteriitti.
  • Hemorraginen vaskuliitti.
  • Jaksottainen sairaus.
  • Septinen endokardiitti, jonka kulku pitkittyy.
  • Lymfogranulomatoosi.
  • Myrkyllisten aineiden, kuten raskasmetallien, mehiläisten ja käärmeiden puremien myrkkyjen jne. vaikutus kehoon.
  • Muiden elinten onkologia.
  • Alemman onttolaskimon tromboosi, munuaislaskimot.
  • Tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Sairauden kehityksen idiopaattinen variantti (kun syytä ei voida selvittää) kehittyy useimmiten lapsuudessa.

Syndrooman patogeneesiin liittyen voidaan todeta, että yleisin on immunologinen teoria sen kehittymisestä.

Tämä vahvistaa useita tosiasioita, mukaan lukien:

  • Eläinkokeet osoittivat, että nefrotoksisen seerumin käyttö ehdottoman terveyden taustalla sai nefroottisen oireyhtymän.
  • Usein patologia kehittyy ihmisillä, joilla on allergisia reaktioita kasvien siitepölylle, yliherkkyyttä erilaisille lääkkeille.
  • Tämän oireyhtymän lisäksi potilailla on usein autoimmuunisairauksia.
  • Immunosuppressanttihoito toimii hyvin.

Immuunikompleksit, joilla on vahingollinen vaikutus munuaiskerästen tyvikalvoihin, muodostuvat veren vasta-aineiden joutuessa kosketuksiin ulkoisten antigeenien (virukset, allergeenit, bakteerit, siitepöly jne.) ja sisäisten antigeenien (DNA) kanssa., kasvainproteiinit, kryoglobuliinit jne.). Joskus immuunikompleksit muodostuvat vasta-aineiden tuotannon seurauksena aineelle, jota itse munuaisten tyvikalvot tuottavat. Riippumatta immuunikompleksien alkuperästä, munuaisten vaurion aste riippuu niiden pitoisuudesta kehossa ja siitä, kuinka kauan ne vaikuttavat elimiin.

Toinen immuunikompleksien negatiivinen vaikutus on niiden kyky aktivoida tulehdusvasteita solutasolla. Tämän seurauksena histamiinia, serotoniinia ja entsyymejä vapautuu. Tämä johtaa siihen, että tyvikalvojen läpäisevyys kasvaa, mikroverenkierto munuaisten kapillaareissa häiriintyy ja muodostuu suonensisäistä koagulaatiota.

Makroskooppinen tutkimus osoittaa, että munuaiset ovat laajentuneet, niiden pinta pysyy sileänä ja tasaisena, aivokuoren väri on vaaleanharmaa ja ydin on punainen.

Histologia ja optinen mikroskopia paljastaa patologisia muutoksia, joihin liittyy munuaisten rasva- ja hyaliinidegeneraatiota, elinten endoteelin fokaalista proliferaatiota, munuaistiehyiden proteiinidegeneraatiota. Jos taudin kulku on vaikea, epiteelin atrofian ja nekroosin visualisointi on mahdollista.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet
Nefroottisen oireyhtymän oireet

Nefroottisen oireyhtymän oireet ovat tyypillisiä ja näkyvät aina samoina riippumatta siitä, mikä sai patologisen prosessin kehittymään.

Niiden joukossa ovat:

  • Massiivinen proteinuria. Se ilmentyy suurena määränä proteiinia (pääasiassa albumiinia) virtsassa. Tämä on tämän patologian pääoire, mutta se ei ole taudin ainoa merkki.
  • Veriseerumissa kolesterolin ja triglyseridien taso nousee fosfolipidien määrän vähenemisen taustalla. Tämän seurauksena potilaalle kehittyy hyperlipidemia. Samalla lipidien määrä on niin korkea, että se voi värjätä veren seerumiosan maidonvalkoiseksi. Tämän seurauksena vain yhtä veren esiintymistä voidaan käyttää arvioimaan hyperlipidemian esiintymistä. Oletettavasti veren lipidien nousu johtuu niiden lisääntyneestä tuotannosta maksassa ja niiden pidättymisestä verisuonissa korkean molekyylipainon vuoksi. Se vaikuttaa myös munuaisten aineenvaihduntaan, veren albumiinipitoisuuden laskuun jne.
  • Veren kolesteroli on noussut. Joskus sen taso voi olla 26 mmol / l ja jopa enemmän. Useimmiten kolesterolin nousu on kuitenkin kohtalaista eikä ylitä 10,4 mmol/l.
  • Turvotus. Ne voivat olla eri vaikeusasteita, mutta niitä esiintyy poikkeuksetta kaikilla potilailla. Turvotus on toisinaan hyvin vakavaa, jopa siinä määrin, että se rajoittaa potilaan liikkuvuutta ja muodostuu esteeksi työtehtävien suorittamiselle.
  • Potilaalla on yleinen heikkous, lisääntynyt väsymys. Heikkoudella on taipumus lisääntyä, varsinkin kun nefroottinen oireyhtymä on jatkunut pitkään.
  • Nautinhalu kärsii, nesteen tarve kasvaa, koska jano ja suun kuivuminen ovat jatkuvasti läsnä.
    • Vähemmän virtsaneritystä.
    • Pahoinvointi, oksentelu, ilmavaivat, vatsakipu ja löysät ulosteet ovat harvinaisia. Useimmiten nämä oireet viittaavat vakavaan askitesiin.
    • Päänsärky on tyypillistä, vetävää tunnetta lannerangan alueella.
    • Monikuukausien taudin aikana kehittyy parestesioita, kouristuksia kaliumvajauksen taustalla, lihaskipua.
    • Hydroperikardiitista kertoo hengenahdistus, joka huolestuttaa potilasta myös lepotilassa, eikä vain fyysisen rasituksen taustalla.
    • Potilaat ovat yleensä passiivisia.
    • Iho on kalpea, kehon lämpötila voidaan pitää normaalilla tasolla ja se voi olla normaalia alhaisempi. Tämän seurauksena iho tuntuu kylmältä ja kuiv alta. Ehkä hänen hilseilevät, hauraat kynnet, hiustenlähtö.
    • Takykardia kehittyy sydämen vajaatoiminnan tai anemian taustalla.
    • Verenpaine on joko matala tai normaali.
    • Kielestä löytyy paksu pinnoite, vatsa on suurentunut.
    • Yleinen aineenvaihdunta on häiriintynyt kilpirauhasen toiminnan kärsiessä.
    • Erittyvän virtsan määrän vähentäminen on myös patologian jatkuva kumppani. Samaan aikaan potilas erittää enintään litran virtsaa päivässä ja joskus 400-600 ml. Näkyviä veren epäpuhtauksia virtsasta ei pääsääntöisesti havaita, mutta se havaitaan mikroskooppisella tutkimuksella.
    • Toinen oireyhtymän kliininen merkki on veren hyperkoagulaatio.

    Nefroottisen oireyhtymän oireet voivat kasvaa hitaasti ja vähitellen, ja joskus päinvastoin nopeasti, mikä tapahtuu useimmiten akuutin glomerulonefriitin yhteydessä.

    Lisäksi erotetaan selkeä ja sekalainen oireyhtymä. Ero on kohonneen verenpaineen ja hematurian puuttumisessa tai esiintymisessä.

    Nefroottisen oireyhtymän muodot

    On myös syytä huomata kolme oireyhtymän muotoa, mukaan lukien:

    • Toistuva oireyhtymä. Tälle sairauden muodolle on ominaista oireyhtymän pahenemisvaiheiden toistuva vaihtuminen remissioon. Tässä tapauksessa remissio voidaan saavuttaa lääkehoidon ansiosta tai se tapahtuu spontaanisti. Spontaani remissio havaitaan kuitenkin melko harvoin ja pääasiassa lapsuudessa. Toistuvan nefroottisen oireyhtymän osuus on jopa 20 % kaikista sairaustapauksista. Remissiot voivat olla melko pitkiä ja joskus jopa 10 vuotta.
    • Pitkivä oireyhtymä. Tämä sairauden muoto on yleisin ja sitä esiintyy 50 %:ssa tapauksista. Oireyhtymän kulku on hidas, hidas, mutta jatkuvasti etenevä. Vakaata remissiota ei saada aikaan edes jatkuvalla hoidolla, ja noin 8-10 vuoden kuluttua potilaalle kehittyy munuaisten vajaatoiminta.
    • Progressiivinen oireyhtymä. Tämä sairauden muoto eroaa siitä, että nefroottinen oireyhtymä kehittyy nopeasti ja voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan 1-3 vuodessa.

    Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot

    Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot
    Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot

    Nefroottisen oireyhtymän komplikaatiot voivat liittyä itse oireyhtymään tai johtua sen hoitoon käytetyistä lääkkeistä.

    komplikaatioita ovat:

    • Infektiot: keuhkokuume, peritoniitti, furunkuloosi, keuhkopussintulehdus, erysipelas jne. Vakavimpana komplikaationa pidetään pneumokokki-peritoniittia. Viivästynyt antibioottihoito voi olla kohtalokas.
    • Flebotromboosi.
    • Nefroottinen kriisi on toinen harvinainen mutta vakava nefroottisen oireyhtymän komplikaatio. Mukana kehon lämpötilan nousu, vatsakipu, ihon punoitus ja sitä edeltävä oksentelu, pahoinvointi, ruokahaluttomuus. Nefroottinen kriisi liittyy usein nopeasti kehittyvään nefroottiseen sokkiin ja huomattavaan verenpaineen laskuun.
    • Keuhkoembolia.
    • munuaisv altimotromboosi, joka johtaa munuaisinfarktiin.
    • Aivohalvaus.
    • On näyttöä siitä, että nefroottinen oireyhtymä lisää sydäniskemian ja sydäninfarktin riskiä.
    • Nefroottisen oireyhtymän hoitoon tarkoitettujen lääkkeiden käytön aiheuttamat komplikaatiot ilmenevät allergisina reaktioissa, maha- ja suolihaavojen muodostumisena, johon liittyy haavan perforaatio, diabetes mellituksessa, lääkepsykooseissa jne.

    Lähes kaikki yllä mainitut komplikaatiot ovat potilaan hengenvaarallisia.

    Diagnoosi

    Kliininen ja laboratoriotutkimus on johtava menetelmä nefroottisen oireyhtymän diagnosoinnissa. Tutkimus ja instrumentaaliset tutkimusmenetelmät ovat kuitenkin pakollisia. Lääkäri visualisoi potilaan tutkimuksessa karvaisen kielen, turvotuksen, kuivan ja viileän ihon sekä muut oireyhtymän visuaaliset merkit.

    Lääkärin tarkastuksen lisäksi voidaan määrätä seuraavanlaisia diagnostiikkaa:

    • Yleinen virtsan analyysi paljastaa sedimentin suhteellisen tiheyden lisääntymisen, sylindurian, leukosyturian ja kolesterolin. Proteinuria virtsassa on yleensä vaikeaa.
    • Verikoe osoittaa ESR:n lisääntymisen, eosinofilian, verihiutaleiden lisääntymisen, hemoglobiinin ja punasolujen laskun.
    • Veren hyytymisen arvioimiseksi tarvitaan koagulogrammi.
    • Biokemiallinen verikoe paljastaa kolesterolin, albumiinin, proteinemian nousun.
    • Muuaiskudosvaurion asteen arvioimiseksi on tarpeen suorittaa ultraääni ja munuaisten verisuonten ultraääni, nefroskintigrafia.
    • Yhtä tärkeää on selvittää nefroottisen oireyhtymän syy, joka vaatii perusteellisen immunologisen tutkimuksen, on mahdollista ottaa biopsia munuaisista, peräsuolesta, ikenistä ja tehdä angiografisia tutkimuksia.

    Hoito

    Nefroottisen oireyhtymän hoito suoritetaan sairaalassa nefrologin valvonnassa.

    Yleiset suositukset urologisilla osastoilla työskenteleville lääkäreille tiivistyvät seuraaviin kohtiin:

    • Suolattoman ruokavalion toteuttaminen rajoittamalla nesteen saantia ja potilaan iästä riippuen proteiinin määrää.
    • Infuusiohoito käyttäen Repoliglukinia, albumiinia jne.
    • Sytostaattien ottaminen.
    • Diureettien otto.
    • Immunosuppressiivinen hoito.
    • Antibakteerinen hoito.

    Diureeteilla on tärkeä rooli munuaissairauksien hoidossa. Niiden saannin on kuitenkin valvottava tiukasti asiantuntijoiden toimesta, muuten voi kehittyä vakavia terveysongelmia. Näistä: metabolinen asidoosi, hypokalemia, natriumin huuhtoutuminen kehosta, kiertävän veren määrän väheneminen. Koska suurien diureettiannosten ottaminen munuaisten vajaatoiminnan tai hypoalbuminemian taustalla on usein vaikeasti korjattavissa oleva sokki vaikeuttaa, potilaita on hoidettava varoen. Mitä lyhyempi diureettien käyttöaika, sitä parempi. On suositeltavaa määrätä ne uudelleen vain, jos turvotus lisääntyy ja erottuva virtsan määrä vähenee.

    Potilaan pelastamiseksi turvoselta Furosemidin käyttöä suositellaan joko suonensisäisesti tai suun kautta. Tämä on erittäin voimakas dekongestantti, mutta sen vaikutus on lyhytaikainen. Etakrynihappoa voidaan myös määrätä turvotuksen lievittämiseen. Toinen tärkeä linkki turvotuksen torjunnassa ovat diureetit, joiden avulla voit säästää kaliumia kehossa.

    Jos turvotus johtuu amyloidoosista, sen korjaaminen diureeteilla on vaikeaa.

    Glukokortikosteroidit ovat suosituimpia lääkkeitä nefroottisen oireyhtymän immunosuppressiivisessa hoidossa. Näillä lääkkeillä on suora vaikutus immuunikomplekseihin ja ne estävät niiden herkkyyttä tulehdusvälittäjille ja vähentävät niiden tuotantoa.

    Mitä tulee sytostaattihoitoon, tähän tarkoitukseen käytetään lääkkeitä, kuten syklofosfamidia (sytoksaani, syklofosfaani) ja klorambusiilia (leukeraani, klooributiini). Nämä lääkkeet on tarkoitettu estämään solujen jakautumista, ja niillä ei ole selektiivistä kykyä ja ne vaikuttavat ehdottomasti kaikkiin jakautuviin soluihin. Lääkkeen aktivoituminen tapahtuu maksassa.

    Poistumisen jälkeen

    Kun potilas on kotiutettu sairaalasta, nefrologi näyttää hänet asuinpaikan klinikalla. Patogeneettistä tukihoitoa on tehty pitkään. Vain lääkäri voi päättää sen loppuun saattamisen mahdollisuudesta.

    Potilaille suositellaan myös parantolahoitoa esimerkiksi Krimin etelärannikolla. Sinun täytyy mennä parantolaan taudin remission aikana.

    Pidän ruokavalion suhteen potilaiden tulee noudattaa lääketieteellistä ruokavaliota numero 7. Tämän avulla voit vähentää turvotusta, normalisoida aineenvaihduntaa ja diureesia. Rasvaisen lihan, suolaa sisältävien tuotteiden, margariinin, transrasvojen, kaikkien palkokasvien, suklaatuotteiden, marinaattien ja kastikkeiden sisällyttäminen ruokalistalle on ehdottomasti kielletty. Ruoan tulee olla murto-osaa, ruoanlaittomenetelmien tulee olla säästäviä. Vettä kuluu rajoitettu määrä, sen tilavuus lasketaan yksilöllisesti potilaan päivittäisen diureesin mukaan.

    Enn altaehkäisy ja ennustaminen

    Enn altaehkäisy
    Enn altaehkäisy

    Enn altaehkäiseviä toimenpiteitä ovat glomerulonefriitin ja muiden munuaissairauksien jatkuva ja varhainen hoito. On välttämätöntä suorittaa perusteellinen infektiopesäkkeiden puhtaanapito sekä estää ne sairaudet, jotka toimivat etiologisina tekijöinä tämän oireyhtymän esiintymisessä.

    Lääkkeitä tulee ottaa vain hoitavan lääkärin suosittelemia lääkkeitä. Erityistä varovaisuutta tulee noudattaa sellaisten lääkkeiden kanssa, jotka ovat munuaistoksisia tai voivat aiheuttaa allergisen reaktion.

    Jos sairaus on ilmennyt kerran, tarvitaan lisälääkärin valvontaa, oikea-aikaista testien toimittamista, auringonpaisteen ja hypotermian välttämistä. Työllisyyden os alta nefroottista oireyhtymää sairastavien ihmisten työtä tulisi rajoittaa fyysisen rasituksen ja hermorakituksen suhteen.

    Toipumisennuste riippuu pääasiassa siitä, mikä aiheutti oireyhtymän kehittymisen, sekä siitä, kuinka kauan henkilö oli ilman hoitoa, mikä on potilaan ikä ja muista tekijöistä. On syytä ottaa huomioon, että täydellinen ja kestävä toipuminen voidaan saavuttaa melko harvoin. Tämä on yleensä mahdollista lapsuudessa primaarisen rasvanefroosin yhteydessä.

    Muissa potilasryhmissä sairaus uusiutuu ennemmin tai myöhemmin, jolloin munuaisvaurion merkit lisääntyvät, joskus pahanlaatuiseen verenpaineeseen. Tämän seurauksena potilaalle kehittyy munuaisten vajaatoiminta, jota seuraa atsoteeminen uremia ja kuolema. Siksi, mitä nopeammin hoito aloitetaan, sitä parempi on ennuste.

Suositeltava: